‘Mijn jaar van ontrafeling’, zo beschreef een wanhopige Christy Morrill nachtmerrieachtige maanden waarin zijn immuunsysteem zijn hersenen kaapte.
Wat auto-immuunencefalitis wordt genoemd, valt het orgaan aan dat ons ‘ons’ maakt, en het kan uit het niets verschijnen.
Aanbevolen video’s
Morrill ging met vrienden fietsen langs de kust van Californië en stopte voor de lunch, en ze merkten niets aan de hand. Morrill ook niet totdat zijn vrouw vroeg hoe het ging – en hij was het vergeten. Morrill zou eerst erger worden voordat hij beter werd. ‘Losgeslagen’ en ‘vechtend om licht te zien’, schreef hij terwijl waanvoorstellingen de kop opstaken en gaten in zijn geheugen groter werden.
Van alle manieren waarop ons immuunsysteem op hol kan slaan en het lichaam kan beschadigen in plaats van het te beschermen, is auto-immuunencefalitis een van de meest ondoorgrondelijke. Schijnbaar gezonde mensen gaan abrupt gepaard met verwarring, geheugenverlies, toevallen en zelfs psychose.
Maar artsen worden steeds beter in het identificeren ervan, dankzij de ontdekking van een groeiende lijst van kwaadaardige antilichamen die verantwoordelijk zijn en die, als ze in bloed en ruggenmergvocht worden aangetroffen, de diagnose ondersteunen. Elk jaar worden er nieuwe boosdoener-antilichamen ontdekt, zei dr. Sam Horng, een neuroloog bij het Mount Sinai Health System in New York, die patiënten met meerdere vormen van deze mysterieuze ziekte heeft verzorgd.
En hoewel de behandeling tegenwoordig algemene manieren omvat om de ontsteking te bestrijden, zijn er twee grote klinische onderzoeken gaande die gericht zijn op meer gerichte therapie.
Toch is het lastig. Symptomen kunnen worden aangezien voor psychiatrische of andere neurologische aandoeningen, waardoor de juiste behandeling wordt vertraagd.
“Als iemand nieuwe veranderingen in zijn mentale toestand ondergaat, verslechtert die en als daar iets bizars aan is, is dat iets dat ons vermoeden doet vermoeden,” zei Horng. “Het is belangrijk om een behandelbare aandoening niet te missen.”
Met een vroege diagnose en zorg herstellen sommige patiënten volledig. Anderen, zoals Morrill, herstellen het normale dagelijkse functioneren, maar kampen met blijvende schade – in zijn geval verloren tientallen jaren aan ‘autobiografische’ herinneringen. Deze 72-jarige hoofdvakstudent literatuur kan nog steeds lang geleden geleerde feiten en cijfers uitspugen, en hij maakt elke dag nieuwe herinneringen. Maar zelfs familiefoto’s kunnen hem niet helpen cruciale momenten in zijn eigen leven te herinneren.
“Ik herinner me dat ‘Ulysses’ in 1922 in Parijs werd uitgegeven in de boekwinkel van Sylvia Beach. Waarom herinner ik me dat, waar ik niets meer aan heb, en toch kan ik me de bruiloft van mijn zoon niet herinneren?” vraagt Morrill zich af.
Het ontsteken van de hersenen
Encefalitis betekent dat de hersenen ontstoken zijn en dat de symptomen kunnen variëren van mild tot levensbedreigend. Infecties zijn een veel voorkomende oorzaak, waarvoor doorgaans behandeling van het onderliggende virus of de onderliggende bacterie nodig is. Maar als dat wordt uitgesloten, moet er rekening worden gehouden met een auto-immuunoorzaak, zei Horng, vooral als de symptomen plotseling optreden.
De overkoepelende term auto-immuunencefalitis omvat een groep ziekten met raar klinkende namen, gebaseerd op het antilichaam dat deze aanwakkert, zoals anti-NMDA-receptor-encefalitis.
Hoewel het geen nieuwe ziekten zijn, kreeg deze ziekte een naam in 2007 toen Dr. Josep Dalmau, toen verbonden aan de Universiteit van Pennsylvania, het eerste boosdoener-antilichaam ontdekte, wat leidde tot een jacht op meer.
Die anti-NMDA-receptor-encefalitis heeft de neiging jongere vrouwen te treffen en, een van de bizarre factoren, wordt soms veroorzaakt door een ‘dermoïde’ cyste in de eierstokken.
Hoe? Dat type cyste heeft overeenkomsten met bepaald hersenweefsel, legde Horng uit. Het immuunsysteem kan antilichamen ontwikkelen die bepaalde eiwitten uit de groei herkennen. Als die antilichamen in de hersenen terechtkomen, kunnen ze zich per ongeluk op NMDA-receptoren op gezonde hersencellen richten, waardoor persoonlijkheids- en gedragsveranderingen ontstaan, waaronder hallucinaties.
Verschillende antilichamen veroorzaken verschillende problemen, afhankelijk van of ze vooral geheugen- en stemmingsgebieden in de hersenen treffen, of sensorische en bewegingsgebieden.
Alles bij elkaar lijken “facetten van de persoonlijkheid aangetast te zijn”, zei Horng.
Therapieën omvatten het filteren van schadelijke antilichamen uit het bloed van patiënten, het infuseren van gezonde antilichamen en hoge doses steroïden om ontstekingen te kalmeren.
Stealth-aanval op de hersenen
Die cyste-gerelateerde antilichamen vielen heimelijk Kiara Alexander aan in Charlotte, North Carolina, die nog nooit van de hersenziekte had gehoord. Ze had een aantal eigenaardigheden van zich afgezet – een beetje vergeetachtigheid, een paar minuten uitrusten – totdat ze vanwege een aanval in een ambulance terechtkwam.
Misschien uitdroging, concludeerde het eerste ziekenhuis. In een tweede ziekenhuis herkende een arts na een tweede aanval de mogelijke symptomen en gaf opdracht tot een ruggenmergpunctie waarbij de boosdoener antilichamen werden gevonden.
Toen de behandeling van Alexander begon, namen andere symptomen toe. Ze heeft weinig duidelijke herinneringen aan het ziekenhuisverblijf van een maand: “Ze zeiden dat ik gewoon schreeuwend wakker zou worden. Wat ik me kon herinneren was als een nachtmerrie, alsof de duivel me probeerde te vangen.”
Later vroeg Alexander naar haar 9-jarige dochter en wanneer ze naar huis kon – maar hij vergat het antwoord en vroeg het opnieuw.
Alexander heeft geluk dat de diagnose snel werd gesteld en dat de cyste in de eierstokken werd verwijderd. Maar het duurde meer dan een jaar om volledig te herstellen en weer fulltime aan het werk te gaan.
Wat kan ervoor zorgen dat herinneringen verdwijnen?
In San Carlos, Californië, duurde het begin 2020 maanden om vast te stellen wat de oorzaak was van Morrills plotselinge geheugenprobleem. Hij herinnerde zich feiten en sprak welsprekend, maar kon zich persoonlijke gebeurtenissen niet meer herinneren, een vreemde combinatie die dr. Michael Cohen, een neuroloog bij Sutter Health, ertoe bracht hem voor meer gespecialiseerd onderzoek te sturen.
“Het is heel ongebruikelijk, ik bedoel extreem ongebruikelijk, om alleen maar te klagen over een probleem met het autobiografisch geheugen,” zei Cohen. “Je moet nadenken over ongebruikelijke aandoeningen.”
Ondertussen dacht Morrills vrouw, Karen, dat ze subtiele aanvallen had ontdekt – en één gebeurde uiteindelijk in het bijzijn van een andere arts, wat hielp bij een ruggenprik en de diagnose van LGI1-antilichaamencefalitis.
Het is een type dat het meest voorkomt bij mannen ouder dan 50 jaar. Deze kwaadaardige antilichamen verstoren de manier waarop neuronen elkaar signaleren, en MRI-scans lieten zien dat ze zich op een belangrijk geheugencentrum hadden gericht.
Tegen die tijd kon Morrill, die met pensioen was gegaan bij het begeleiden van kajaktochten, niet langer veilig het water op. Hij was gestopt met lezen en naarmate zijn behandelingen veranderden, raakte hij geïrriteerd door angstaanjagende wanen.
“Ik verloor mijn totale mentale capaciteit en viel uiteen”, beschrijft Morrill.
Hij gebruikte haiku’s om het onbegrijpelijke te begrijpen, en maanden na de behandeling vroeg hij zich uiteindelijk af of de “medicijnen die door mij heen stroomden” werkelijk “het vuur doofden. Stralen van hoop?”
Een groeiende lijst van daders
De non-profit Autoimmune Encephalitis Alliance somt ongeveer twintig antilichamen op – en er komen er nog steeds bij – waarvan bekend is dat ze tot nu toe een rol spelen bij deze hersenziekten.
Klinische onderzoeken, aangeboden in grote medische centra in het hele land, testen twee medicijnen die nu voor andere auto-immuunziekten worden gebruikt om te zien of het terugdringen van de productie van antilichamen encefalitis kan verlichten.
Een groter bewustzijn van deze zeldzame ziekten is van cruciaal belang, zei Alexander uit North Carolina, die op zoek ging naar medepatiënten. “Dat is een verschrikkelijk gevoel, het gevoel alsof je alleen bent.”
Wat Morrill betreft: vijf jaar later treurt hij nog steeds over decennia van verloren herinneringen: familiebijeenkomsten, een jaar studeren in Schotland, de reis met zijn vrouw.
Maar hij maakt nieuwe herinneringen met zijn kleinkinderen, is weer buiten – en leidt een steungroep van de AE Alliance, waarbij hij zijn haiku gebruikt om de reis te illustreren van zijn ‘ontrafeling’ naar ‘het heden is wat ik heb, de dageraad en zonsondergang’ naar, uiteindelijk: ‘Ik kan de hoop behouden.’
“Ik ga weer een echte tijd van plezier en vreugde tegemoet”, zei Morrill. “Daar heb ik niet op geschoten. Ik wilde gewoon leven.”